Гемофилия С — врожденный дефицит фактора XI, характеризуется снижением уровня и активности фактора XI (FXI), что приводит к умеренным кровотечениям, которые, как правило, происходят после травм или хирургического вмешательства.
Распространенность гомозиготных форм оценивается в 1/1000000. Заболевание чаще встречается у еврейского населения, частота частичного дефицита среди евреев-ашкенази составляет 8%. Заболевание поражает оба пола в равной степени и проявляется в любом возрасте.
Этиология и патогенез
Врожденный дефицит фактора XI обусловлен мутацией в гене F11 (4q35), контролирующем производство плазматического фактора XI. В отличие от большинства других дефицитов факторов крови, тяжесть кровотечения проявлений плохо коррелирует с уровнем фактора XI.
Передача в основном аутосомно-рецессивная, но гетерозиготные пациенты с симптомами кровотечивости также наблюдаются, что указывает на возможность также и аутосомно-доминантного наследования.
Клинические проявления
В отличие от гемофилии А и В, кровоточивость у пациентов с дефицитом фактора XI менее выражена даже при значительном снижении активности этого прокоагулянта. Считается, что проявления кровоточивости наиболее характерны при снижении уровня фактора XI ниже 10% (гемостатический уровень).
Провод СИП нельзя заводить в дом. Ответ за 40 секунд.
Чаще всего геморрагические проявления возникают в ответ на травмы, оперативные вмешательства и преимущественно локализуются в областях с повышенной фибринолитической активностью (слизистая оболочка полости рта, мочеполовой тракт). Интересно, что один и тот же больной может кровоточить после одной операции и не проявлять признаков повышенной кровоточивости после другой, — факт, который до настоящего времени не объяснен. У женщин с данной формой коагулопатии часто отмечаются меноррагии и кровотечения в послеродовом периоде. У новорожденных кровотечения не описаны.
Наследственный дефицит фактора XI: Диагностика
Подозрение на дефицит фактора XI вызывают соответствующий геморрагический анамнез и изолированное удлинение АПТВ. При этом следует помнить, что нормальные показатели этого теста не исключают умеренных форм дефицита, поскольку удлинение АПТВ наблюдается при уровне фактора 40% и ниже. Поэтому окончательный диагноз, как и при других коагулопатиях, может быть поставлен после определения коагуляционной активности фактора XI. В сомнительных случаях важно обследовать родственников больного с любыми жалобами на кровоточивость для подтверждения наследственного характера заболевания и характера коагуляционного дефекта.
У некоторых пациентов данной группы описаны низкие уровни фактора Виллебранда, что может объяснить некоторую вариабельность клинических проявлений, характерную для больных с дефицитом фактора XI.
Дифференциальный диагноз
Наследственный дефицит фактора XI: Лечение
Для лечения используют СЗП (свежезамороженную плазму) из расчета 15-20 мл/кг массы тела, что позволяет повысить уровень фактора XI до 30% и выше у больных с тяжелым дефицитом, которого достаточно для остановки кровотечений и проведения небольших оперативных вмешательств. Учитывая период полувыведения фактора XI, равный 52±22 ч, ежедневные трансфузии СЗП не требуются. В условиях проведения обширных оперативных вмешательств, которые требуют более высокого уровня фактора XI — до 70%, СЗП не применяется. В этих случаях может быть использован препарат — рекомбинантный фактор VIIa. Для лечения меноррагий, кровотечений из слизистых оболочек и даже для профилактики кровотечений после экстракции зуба может быть использована транексамовая кислота в обычных дозах.
Как удлинить короткие провода в подрозетниках.
Источник: wikimed.pro
Коагуляционный механизм гемостаза
Главная его функция состоит в образовании красного кровяного сгустка. Он имеет место при травме крупных артерий и вен, вслед за ограничением кровопотери в результате спазма сосудов, в особенности мышечного типа. К месту повреждения стенки сосуда в первую очередь устремляются тромбоциты.
Одновременно активируется система свертывания крови в результате сложного механизма взаимодействия плазменных и клеточных прокоагулянтов, протекающего по типу проферментно-ферментного каскадного преобразования, и образуется фибрин. В фибриновую сеть вовлекаются форменные элементы крови, формируется кровяной сгусток, который уменьшает или полностью прекращает кровопотерю. Конечным этапом является ретракция кровяного сгустка, которая длится несколько часов. В результате ретракции гемостатический тромб становится более надежным.
В организме, наряду с механизмами свертывания крови, существуют механизмы, поддерживающие жидкое состояние циркулирующей крови. Антисвертывающая система имеет рефлекторную природу. Она активируется при раздражении хеморецепторов кровеносного русла вследствие появления в кровотоке относительного избытка тромбина. Ее эффекторный акт характеризуется выбросом в кровоток гепарина и активаторов фибринолиза из тканевых источников. Основным ингибитором тромбина является антитромбин III, содержащийся в плазме.
Нарушения системы гемостаза
Нарушения системы гемостаза часто являются определяющими факторами в развитии критических состояний вследствие геморрагического, травматического, токсико-инфекционного шока, синдрома ДВС, острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности и др. Они осложняют травму, течение родов, проведение анестезии, оперативного вмешательства, лекарственной, инфузионно-трансфузионной терапии, ограничивают применение некоторых (в том числе инвазивных) методов и способов интенсивной терапии.
Операционный и анестезиологический стресс, обширная хирургическая травма, кровотечение, кровопотеря вызывают общую постагрессивную реакцию, изменения активности симпатико-адреналовой системы (САС), газового состава крови, КОС, электролитного баланса крови, которые могут вести к различным нарушениям гемостаза: гипо- и гиперкоагуляции, повышенной кровоточивости и кровопотере, синдрому ДВС, тромбоэмболическим осложнениям.
Изменять реологические свойства крови и систему гемостаза, осложнять проведение анестезии и интенсивной терапии могут различные лекарственные средства и предшествующая антикоагулянтная и фибринолитическая терапия. Анестезия, оперативное вмешательство, травма нередко значительно изменяют состояние кинин-калликреиновой системы, имеющей общие факторы, активаторы и ингибиторы со свертывающей и фибринолитической системами.
Коагулопатии, тромбогеморрагические состояния могут быть вызваны патологическими изменениями в самой системе гемостаза, а также заболеваниями некоторых органов (печень, селезенка, матка, легкие, почки, сердце), усугубляющими эти нарушения.
При возбуждении САС возможно развитие и(или) усиление гиперкоагуляционных реакций, в связи с чем применение препаратов, стимулирующих САС (эфир, калипсол, закись азота, наркотические аналгетики и др.) и неадекватная анестезия способны изменить коагулирующие свойства крови как во время анестезии, так и в послеоперационном периоде. Глубокий наркоз, осложнения анестезии, ведущие к гипоксии, гипотензии, ацидозу, могут вызвать гипокоагуляцию, повышение кровоточивости, кровопотерю и др. осложнения.
Катехоламины, глюкокортикоидные гормоны, препараты кальция, атропин, прогестерон, простагландины (энзапрост), окситоцин могут привести к гиперкоагуляции и уменьшить выраженность гипокоагуляционного синдрома. Гиповолемия, дегидратационная терапия осмо- и салуретиками увеличивают вязкость крови и предрасположенность к гиперкоагуляции.
Аналгин, баралгин, инсулин, антибиотики, салицилаты (ацетилсалициловая кислота, аспизол), нестероидные противовоспалительные препараты (кеторолак, индометацин и др.), кавинтон, трентал, никотиновая кислота, растворы декстранов (особенно реоплиглюкин), поливинилпирролидона (гемодез и др.), дроперидол, ганглиоблокаторы, глицерина нитраты, простенон и др. препараты, улучшающие реологические свойства крови, микроциркуляцию, способствуют снижению свертывающих свойств крови, уменьшению выраженности гиперкоагуляционных реакций. Указанными средствами можно в определенной степени «управлять» гемостазом.
Основные тесты коагулограммы и их интерпретация (Табл. 5)
1. Тромбоциты (Т). Вследствие важной роли тромбоцитов в процессах гемостаза подсчет их количества в крови является обязательным. Предпочтительнее подсчет в камере Горяева, однако, можно ориентироваться и по счету клеток в мазке крови. Нормальное количество тромбоцитов в 1 мм 3 – 150000 – 350000 (150-350×10 9 /л). Тромбоцитопения может считаться непосредственной причиной кровотечения при числе тромбоцитов менее 50000 в 1 мм 3 (50×10 9 /л).
2. Время кровотечения (ВК), в норме составляющее по Дюке 1-3 мин., позволяет оценить функцию и контрактильную способность сосудистой стенки. Увеличение ВК наблюдается при тромбоцитопении, болезни Виллебранда, при длительном приеме некоторых лекарств (главным образом препаратов ацетилсалициловой кислоты).
3. Специфическим тестом, позволяющим оценить активность факторов «внешнего» механизма свертывания крови, является протромбиновое время (ПВ) по Квитку, которое в норме составляет 11-13 с. Укорочение ПВ свидетельствует об активации всех компонентов «внешнего» механизма свертывания, усилении тромбообразования в крови и является признаком тромбогенной опасности. Заболевания печени, дефицит витамина К, применение антикоагулянтов непрямого действия проявляются удлинением ПВ. Наблюдается также значительное удлинение ПВ в поздних стадиях ДВС-синдрома.
4. Следующим специфическим тестом, отражающим совокупную активность всех факторов «внутреннего» механизма свертывания крови, является активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) по Раппопорту, которое в норме составляет 22-40 с. Укорочение АЧТВ является признаком усиления тромбопластической активности крови и повышенного темпа образования тромбина в крови. Удлинение АЧТВ наблюдается при гемофилии, циррозе печени, применении антикоагулянтов прямого действия, а также при ДВС-синдроме, сопровождаемом «потреблением» факторов свертывания крови.
6. Тромбиновое время (ТВ) по Сирмаи (норма 25-30 с) может отражать изменения структуры и количества фибриногена. Удлинение ТВ происходит при уменьшении его концентрации и появления в плазме белковых комплексов, замедляющих полимеризацию молекул фибрина; это наиболее характерно для поздних стадий ДВС-синдрома.
Противосвертывающие механизмы и антикоагулянты
Поддержание жидкого состояния крови обеспечивается наличием в ней как постоянно действующих, или предсуществующих (первичных), антикоагулянтов (главный представитель их антитромбин III), так и появлением антикоагулянтов, образующихся в процессе свертывания крови и фибринолиза (вторичные антикоагулянты). Антитромбин III обеспечивает около 75-90% всей спонтанной антикоагулянтной активности крови и является основным фактором предупреждения спонтанного тромбообразования в организме. Один из важнейших механизмов действия антитромбина III – его активирующее влияние на гепарин, приводящее к ускорению антисвертывающего действия последнего. К числу первичных антикоагулянтов относятся также a2-макроглобулин, представляющий собой ингибитор тромбина, калликреина, плазмина и трипсина и a2-глобулин, главной функцией которого является инактивация фактора Ха и др.
Другой путь ингибиции тромбообразования связан с торможением этого процесса самими продуктами тромбообразования. Так действует, например, фибрин, который в этой связи называют иногда антитромбином I. Аналогичным свойством обладают появляющиеся в процессе тромбообразования дериваты протромбина и продукты разрушения фибрина-фибринопептиды и ПДФ.
Из антикоагулянтов, применяемых в клинической практике, наибольшее значение имеют гепарин (антикоагулянт прямого действия) и антивитамины К (антикоагулянты непрямого действия). Гепарин трансформирует антитромбин III из прогрессивного в антикоагулянт немедленного действия и образует комплексные соединения с адреналином, фибриногеном, плазмином и др. белками, активирующими фибринолиз и тормозящими свертывание крови.
Наиболее надежный контроль гепаринотерапии осуществляют определением теста ТВ, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) или с помощью тромбоэластографии. Нейтрализация избытка гепарина может быть осуществлена введением протаминсульфата. Антикоагулянтный механизм препаратов непрямого действия (дикумарин, пелентан, фенилин) заключается в подавлении синтеза печенью факторов, находящихся в зависимости от витамина К и главным образом протромбина. Действие этих препаратов сопровождается значительным увеличением протромбинового времени и соответственно уменьшением протромбинового индекса. Адекватный терапевтический эффект достигается при снижении протромбинового индекса до 40-60%.
Типы расстройств системы гемостаза
В соответствии с классификацией геморрагических и тромботических состояний, предложенной рабочей группой Международного комитета по геморрагиям и тромбозам, с клинических позиций целесообразно выделить следующие четыре типа расстройств гемостаза.
1. Нарушения свертывания крови и фибринолиза – так называемые наследственные и приобретенные коагулопатии (с преимущественными нарушениями плазменных факторов сверытвания). Наследственные коагулопатии могут быть связаны с нарушением синтеза или патологией молекулярного строения любого из известных факторов свертывания крови и, как правило, характеризуются кровоточивостью.
Около 90% наследственных коагулопатий обусловлено дефектом фактора VIII. Из них классическая гемофилия составляет 70-75%, болезнь Виллебранда – 11-19%. Нарушения фактора XII (дефект Хагемана) и некоторых факторов контактной системы свертывания (факторы Флетчера, Фитцжеральда) протекают обычно без кровотечений. Наследственный дефицит антитромбина III характеризуется выраженной наклонностью к тромбозам, тромбоэмболиям и инфарктам миокарда.
Приобретенные коагулопатии чаще всего обусловлены нарушением синтеза в печени К-витаминзависимых факторов свертывания – VII, X, II, IX (К-гиповитаминоз при кишечных заболеваниях, болезнях печени и желчевыводящих путей, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и т. д.), дефицитом К-витаминнезависимых факторов – V, I и антитромбина III, ДВС-синдромом, появлением в крови иммунных антигенных ингибиторов некоторых факторов, например VIII или V.
2. Патология тромбоцитов как причина расстройств гемокоагуляции – явление сложное и многообразное. С клинических позиций наиболее важные формы патологии тромбоцитов – тромбоцитопения, тромбоцитемия и тромбоцитопатия.
Тромбоцитопения может возникать, например, в результате «вымывания» тромбоцитов при кровотечениях и последующих множественных и массивных гемотрансфузиях, после введения избыточного количества протаминсульфата для нейтрализации гепарина, в связи с разрушением тромбоцитов в период искусственного кровообращения, при ДВС-синдроме в связи с «потреблением» факторов свертывания, в том числе тромбоцитов, а также при поражениях костного мозга, например вследствие лучевой терапии. Число тромбоцитов может снижаться до 70 000-50 000 в 1 мм 3 и ниже.
Тромбоцитопения может встречаться также в форме идиопатического заболевания. Для лечения больным вводят тромбоцитарный концентрат. Тромбоцитемия (число тромбоцитов превышает 600 000-1 000 000 в 1 мм 3 ) наиболее характерна для миелопролиферативных процессов и часто сопровождается полицитемией; иногда тромбоцитемия наблюдается как временное явление (например, после спленэктомии). В настоящее время известно множество разных тромбоцитопатий, приводящих к нарушению нормальной функции тромбоцитов и вызывающих их необычное поведение, в том числе наклонность к адгезии и агрегации (например, при ДВС-синдроме).
3. Вазопатии – ряд заболеваний, при которых основой коагулопатии является патология соединительной ткани сосудистой стенки.
4. Геморрагические и тромботические диатезы в форме комплексного поражения тромбоцитарного, коагуляционного и сосудистого компонентов гемостаза, представляющие собой наиболее частый вариант коагулопатий в практике хирурга, реаниматологии и интенсивной терапии. Среди них важнейшим является так называемый ДВС-синдром.
Принцип восстановления гемостаза состоит в укреплении стенки сосуда, повышении адгезивной и агрегационной способности тромбоцитов, восстановлении утраченной или сниженной способности крови к свертыванию.
Основным принципом медикаментозного способа гемостаза является дифференцированное применение гемостатических средств с учетом механизма развития кровоточивости. Для этого необходимо провести тщательное лабораторное исследование функционального состояния свертывающей системы крови с целью выявления основной причины нарушения гемостаза.
Механизм остановки кровотечения при повреждении сосуда (Табл. 6)
1) Местные механические факторы:
· закрытие просвета сосуда, вследствие эластического сокращения его стенок, завертывания интимы и образования тромба.
· сдавление сосуда за счет рефлекторного сокращения мышц и отека окружающих тканей.
2) Вазомоторный фактор — спазм сосуда.
3) Общие физико-химические факторы:
· повышение свертываемости крови — образование тромба;
· повышение вязкости крови — затруднение истечения.
4) Падение АД, уменьшающее силу геморрагической струи.
5) Понижение скорости кровотока.
Механизм восстановления кровопотери (Табл. 7)
Источник: poisk-ru.ru
Нарушение свертываемости крови
Свёртывающая система крови (система гемокоагуляции) это многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.
В физиологических условиях в cвёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация cвёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения.
Активация cвёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов.
Множественный рецидивирующий тромбоз может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями cвёртывающей системы крови и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.
Процесс свертываемости крови
Важная физиологическая функция cвёртывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей.
Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома, патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.
Процесс свертывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах плазменных белков, называемых факторами свертывания крови (факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами; если они переходят в активированную форму, к номеру фактора добавляют букву «а»). В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов (факторов VIII и V); основной субстрат cвёртывающей системы крови — фибриноген (фактор I), белки-ингибиторы свертывания крови, или физиологические первичные антикоагулянты; небелковые компоненты (важнейшим из них являются ионы кальция).
Свертывающая система крови на разных уровнях тесно взаимодействует с клеточным гемостазом, в котором участвуют:
- эндотелий кровеносных сосудов;
- тромбоциты;
- эритроциты;
- макрофаги;
- плазменные ферментные системы.
Нарушение свертываемости крови
Нарушения свертываемости крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, ранки.
К нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов. Это может проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи. Все эти заболевания являются достаточно серьезными (некоторые даже опасны для жизни, особенно в отсутствие лечения) и требуют обязательного вмешательства.
Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) .
Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов для определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов, например этанолового, протаминсульфатного, ортофенантролинового, теста склеивания стафилококков) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином).
Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов, времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется:
- данными анамнеза;
- клинической картиной;
- типом кровоточивости;
- фоновыми заболеваниями и воздействиями.
После ориентировочных проводятся коррекционные тесты.
Наследственные нарушения
Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда.
Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.
Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.
Нарушение показаний всех коагуляционных тестов, включая тромбиновое время, характерно для тромбогеморрагического синдрома, наследственных гипо- и дисфибриногенемий, хронических поражений печени. При дефиците фактора XIII показания всех коагуляционных тестов остаются нормальными, но фибриновый сгусток растворяется в 5-7 М мочевине.
Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III — основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена.
Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.
Источник: www.klincsm.ru